Der Sinus pilonidalis wird heute als eine erworbene Erkrankung mit familiärer Disposition angesehen, die durch eine akute oder chronische Entzündung im Subkutangewebe der Steißbeinregion gekennzeichnet ist. Ihre Inzidenz nimmt weltweit zu. Das männliche Geschlecht ist mehr als doppelt so häufig betroffen. Der Erkrankungsgipfel von der Pubertät bis zum 4. Lebensjahrzehnt erklärt die hohe sozioökonomische Bedeutung durch Einschränkungen in Ausbildung und beruflichem Alltag.
Ursache sind laut jetzigem Stand die am Hinterkopf beim Haarschnitt entstandenen Schnitthaarfragmente, die die hintere Schweißrinne entlang in die Interglutealfalte herabfallen, sich aufrichten und sich dann in die Haut einspießen. Eine tiefe Analfalte und Walkbewegungen der Nates begünstigen ein Eindringen der herabgefallenen scharfkantigen Schnitthaare in die Haut. Die meisten im Pilonidalsinusnest zu findenden Haare sind 5 -10 mm lang und an einer oder zwei Seiten angeschnitten. Bei Patienten mit Pilonidalsinus finden sich Haare mit signifikant steiferen Haarschäften. Das Eindringen des Haares ist abhängig von der Schuppenausrichtung. Es entwickelt sich ein Fremdkörpergranulom, das nicht mehr spontan heilt. Es kann asymptomatisch sein oder aber sich infizieren und so klinisch auffällig werden. Auch wenn ein Trauma keinen Pilonidalsinus erzeugt, kann ein Anpralltrauma einen singulären asymptomatischen Gang ödematös verschließen und so zu einem Erstereignis mit Verhalt und Schmerzen oder Sekretion führen.
Starke Behaarung scheint die Pilonidalsinuserkrankung zu fördern, wobei die Theorie ist, dass eine starke Interglutealbehaarung die herabfallenden Schnitthaare länger vor Ort hält und eine verlängerte Expositionsdauer eine vermehrte Einspießung ermöglicht. Deshalb scheint eine gute Körperhygiene mit regelmäßigem Baden und Duschen mit einer geringeren Erkrankungshäufigkeit verknüpft zu sein, weil dadurch die regelmäßige Entfernung von scharfen Schnitthaarfragmenten aus der Analfalte sichergestellt wird.